Ependymom

 

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Übersicht

Ependymome sind meist langsam wachsende Tumoren, die von Zellen ausgehen, die die inneren Hirnwasserkammern oder den Rückenmarkskanal auskleiden. Häufig treten sie im Kindes- und Jugendalter auf, ebenso im mittleren Erwachsenenalter. Meist findet man sie im Bereich der hinteren Schädelgrube, wo sie sich oft mit Hirndruckzeichen wie Übelkeit, Erbrechen sowie Kopfschmerzen bemerkbar machen, sowie im oberen Bereich des Rückenmarks, wodurch häufiger Gefühlsstörungen oder Lähmungen von Armen oder Beinen auftreten können. Seltener sind diese Tumoren auch höhergradig, charakterisiert durch schnelleres Wachstum und früheres Auftreten von Symptomen.

 

Diagnose

Das wichtigste diagnostische Verfahren ist die Magnetresonanztomographie (MRT) des Schädels oder des Rückenmarks. Die Sicherung der Diagnose erfolgt durch eine operative Gewebeentnahme und Aufbereitung des Gewebes in der Pathologie. Hier wird auch der Malignitätsgrad des Tumors festgelegt, d.h. man kann erkennen, ob es sich um eine langsam wachsende oder um eine schnell wachsende Raumforderung handelt. Durch die Gewebeuntersuchung lassen sich zudem unterschiedliche Subtypen des Ependymomes nach mikroskopischem Aspekt unterscheiden. Zur Abschätzung, ob der Tumor über die Hirnflüssigkeit gestreut hat, wird of ein MRT von Gehitn und Rückenmark ergänzt sowie eine Nervenwasserentnahme durchgeführt.

 

Therapie

Wenn möglich, ist die Operation bei den meisten Patienten die Therapie der ersten Wahl. Hierbei müssen die Risiken des Eingriffes je nach Tumorlage berücksichtigt werden. Bei unvollständiger Entfernung und schnellem Wachstum kann eine Strahlentherapie sinnvoll sein. Eine spezifische Chemotherapie existiert bei dieser Erkrankung nicht.

 

Verlauf und Prognose

Bei den Ependymomem des WHO-Grads II mit meist langsamem Wachstum entwickeln sich die klinischen Symptome über einen längeren Zeitraum. Wenn sie operativ komplett entfernt werden können, ist der Verlauf meistens gut. Wichtig sind für die Prognose auch der Ort, an dem der Tumor wächst, sowie das Alter. Der Verlauf bei kleinen Kindern unter 3 Jahren ist oft schlecht. Eine Aussaat von Tumorzellen im Hirnwasser ist ebenfalls prognostisch ungünstig. Bei den höhergradigen Ependymomen des WHO-Grads III, die durch schnelleres Wachstum gekennzeichnet sind, sind Verlauf und Prognose ebenfalls ungünstiger.

 

Weiterführende Hinweise finden Sie in den interdisziplinären Leitlinien der beteiligten Fachgesellschaften (www.awmf.de).

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